期刊简介
本刊是心血管病学专业性医学杂志，也是介绍国内和国外心血病学及有关学科最新进展的学术刊物。本刊宗旨是为发展我国医药卫生事业服务，不断提高对心血管疾病的诊断、治疗和学术水平，以实用为主，面向临床，为临床医师服务放在首位，并为从事心血管疾病防治的科研、科学和医学院师生服务。有综述、译文（节译、文摘）讲座、述评、编译等栏目。主要读者对象为心血管临床医师及防治科研人员，以及医学院校师生教学和学习参考，对基层医务工作者尤为适宜。
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首页>心血管病学进展杂志
- 杂志名称：心血管病学进展杂志
- 主管单位：成都市卫生局
- 主办单位：成都市心血管病研究所,成都市第三人民医院
- 国际刊号：1004-3934
- 国内刊号：51-1187/R
- 出版周期：半月刊
期刊荣誉：中国生物医学期刊数据库期刊收录：知网收录(中), 万方收录(中), 国家图书馆馆藏, 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 上海图书馆馆藏, 维普收录(中), CA 化学文摘(美)
Jervell和Lange-Nielsen综合征发病机制与治疗策略
高元丰；李翠兰
关键词：Jervell和Lange-Nielsen综合征, 长QT综合征, IKs, KCNQ1, KCNE1, β受体阻滞剂, 左心交感神经切除术, 植入式心律转复除颤器
摘要：Jervell和Lange-Nielsen综合征(JLNS)是一种伴有耳聋的严重遗传性心律失常综合征.主要临床表现为先天性感觉神经性耳聋,以及包括QT间期延长和室性心律失常引起的晕厥甚至猝死等心脏症状.JLNS是一种隐性遗传疾病,它由位于KCNQ1或KCNE1的纯合突变或复合杂合突变引起,而这种突变会导致缓慢激活延迟整流钾通道IKs通道的功能大部分或完全失活,从而使心脏的复极过程时间延长,即QT间期的延长并引起相应的晕厥等心脏症状；同时,作为维持耳蜗螺旋器兴奋性的重要机制,IKs通道的失活也导致内淋巴液钾离子不足,从而引起感觉神经性耳聋.JLNS是一种预后较差的长QT综合征亚型,目前β受体阻滞剂是治疗JLNS的常规药物,但效果不佳,左心交感神经切除术以及植入式心律转复除颤器被证明能在一定程度上减少猝死率.
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